혈관계 질환

정맥동 혈전증( Cerebral Venous Sinus Thrombosis,CVST)이란? 특징, 원인, 증상, 진단, 치료 및 수술방법

질병연구소(Disease Research) 2025. 6. 24. 08:19
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정맥동 혈전증은 뇌의 정맥계인 정맥동(cerebral venous sinus)에 혈전(혈액 덩어리)이 생겨 정맥 혈류가 막히는 질환입니다.
정맥동은 뇌에서 혈액을 심장으로 돌려보내는 주요 정맥 경로로, 이 부위에 혈전이 생기면 뇌내 압력이 상승하고 뇌 조직의 부종이나 출혈, 경색 등이 발생할 수 있습니다.
뇌졸중의 한 형태지만 동맥성 뇌졸중과 달리 비교적 젊은 연령층에서 발생하는 특징이 있습니다.

1. 정의

1. 발생 부위 및 병리학적 특징

  • 뇌 정맥동은 혈액을 뇌에서 심장으로 돌려보내는 주요 정맥계로, 두개골 내에 위치한 경질막 정맥동(dural venous sinuses)이 대표적입니다.
  • CVST는 주로 상시상동맥동(superior sagittal sinus), 횡정맥동(transverse sinus), 직정맥동(straight sinus), 그리고 이보다 작은 정맥계에서 발생합니다.
  • 혈전이 정맥동 내에 형성되면 혈액의 흐름이 차단되어 정맥압 상승을 초래합니다.
  • 정맥압 상승은 뇌혈관 내압과 뇌척수액의 흡수 장애를 일으켜 뇌 부종, 혈관 확장, 정맥성 뇌경색과 출혈을 유발할 수 있습니다.

2. 임상적 특징

  • CVST는 매우 다양한 신경학적 증상을 나타낼 수 있어 ‘위장자’라고도 불립니다. 증상이 비특이적이며, 뇌동맥성 뇌졸중과 구별이 어려울 수 있습니다.
  • 가장 흔한 초기 증상은 점진적이고 지속적인 두통입니다.
  • 그 외에는 국소 신경학적 결손(마비, 감각 이상), 발작, 의식 변화, 시신경 부종(시야 이상), 구역/구토, 경련 등이 나타날 수 있습니다.
  • 증상의 범위와 심각성은 혈전의 위치, 크기, 혈관 폐쇄 정도에 따라 달라집니다.

3. 발생 연령과 인구 특성

  • 비교적 젊은 성인에서 주로 발생하며, 여성에서 더 흔합니다.
  • 특히 임신, 산후기, 경구피임약 사용 등 호르몬 변화가 관련된 경우가 많습니다.
  • 혈액 응고 장애가 있는 환자에서 발생 위험이 높아집니다.

4. 병리적 결과

  • 혈전으로 인해 혈액이 정맥동 내에 정체되고, 정맥계 내 압력이 상승하여 뇌내 모세혈관 및 혈관 벽에 손상을 주어 뇌조직의 출혈과 경색이 동반될 수 있습니다.
  • 심한 경우 뇌압 상승으로 인해 뇌 탈출증(herniation)과 생명을 위협하는 신경학적 손상이 발생할 수 있습니다.

5. 진단적 특징

  • 영상검사(MRI+MRV, CTV)에서 혈전 부위가 명확히 관찰됩니다.
  • 혈관 폐쇄 및 혈전의 범위에 따라 증상 및 예후가 다양합니다.

참고 링크

출처: 네이버 지식백과

2. 특징

1. 발생 부위 및 병리학적 특징

정맥동 혈전증은 뇌의 주요 정맥계인 경질막 정맥동(dural venous sinuses) 내에 혈전이 생기는 질환입니다. 대표적인 정맥동으로는 상시상동맥동(superior sagittal sinus), 횡정맥동(transverse sinus), 직정맥동(straight sinus) 등이 있습니다.
혈전이 생기면 혈류가 차단되어 정맥압이 상승하고, 이는 뇌척수액 배출 장애 및 뇌 부종, 혈관 확장, 정맥성 뇌경색이나 출혈로 이어질 수 있습니다.
더 자세한 해부학적 설명과 혈전 형성 기전은 Radiopaedia의 CVST 해설을 참고하세요.

2. 임상적 특징

CVST는 매우 다양한 신경학적 증상을 보이는데, 두통이 가장 흔한 초기 증상입니다. 두통은 점진적이며 지속적이고, 심한 경우에는 구역, 구토, 시신경 부종으로 인한 시야 이상이 동반될 수 있습니다.
또한, 혈전 위치에 따라 국소 신경학적 결손(마비, 감각 이상), 발작, 의식 변화 등 다양한 증상이 나타날 수 있습니다.
이처럼 증상이 매우 다양하여 진단이 어려운 경우가 많으므로, 의심 시 조기 영상 검사가 필수입니다. 증상에 대한 자세한 설명은 Mayo Clinic의 CVST 증상 페이지에서 확인할 수 있습니다.

3. 발생 연령과 인구 특성

정맥동 혈전증은 젊은 성인에서 주로 발생하며, 특히 여성에게서 더 흔합니다.
이는 임신, 산후기, 경구피임약 복용 등 호르몬 변화와 밀접한 관련이 있기 때문입니다.
또한, 혈액응고 이상(예: 항인지질증후군) 환자에서 발생 위험이 높아집니다.
이와 관련된 위험인자 및 인구학적 특징은 NIH MedlinePlus의 CVST 설명에서 자세히 볼 수 있습니다.

4. 병리적 결과

혈전 형성으로 인해 뇌 정맥계 내 혈류가 막히면서 정맥압이 증가하게 되고, 이는 뇌 조직 내 모세혈관 손상, 출혈, 뇌경색을 초래할 수 있습니다.
심한 경우에는 두개내압 상승과 뇌 탈출(herniation)로 생명이 위험할 수 있어 조기 치료가 중요합니다.
병리기전 및 합병증에 대한 최신 연구는 UpToDate의 CVST 병태생리에서 참고 가능합니다.

5. 진단적 특징

CVST 진단은 MRI와 MR Venography(MRV)를 통해 혈전 위치와 범위를 정확히 파악하는 것이 가장 중요합니다.
CT Venography(CTV)도 MRI가 불가능할 때 유용하게 사용됩니다.
초기 두개골 CT는 비특이적이나 출혈이나 뇌부종 확인에 도움됩니다.
이와 관련된 영상검사 프로토콜과 판독법은 Radiopaedia 영상 가이드에서 자세히 설명되어 있습니다.

 

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3. 원인

1. 혈액응고 이상 (응고 과잉 상태, Hypercoagulability)

혈전증 발생의 가장 중요한 원인 중 하나는 혈액 내 응고가 과도하게 활성화되는 상태입니다.

  • 유전성 응고장애: 단백질 C 또는 단백질 S 결핍, 항트롬빈 III 결핍, Factor V Leiden 돌연변이, 프로트롬빈 유전자 변이 등이 대표적입니다. 이러한 유전적 이상은 혈전 형성을 촉진합니다.
  • 후천성 응고 이상: 항인지질항체증후군(APS, antiphospholipid syndrome)은 자가면역 질환으로 혈액응고가 쉽게 일어나게 하는 주요 원인입니다.
    이와 같은 혈액응고 이상은 CVST 뿐 아니라 전신 혈전증의 주요 위험 인자입니다.
    자세한 혈액응고 장애 정보는 NIH MedlinePlus 혈액응고장애에서 확인할 수 있습니다.

2. 호르몬 관련 원인

  • 경구피임약(Combined oral contraceptives, COCs) 사용: 에스트로겐 함유 경구피임약은 혈액 응고를 촉진하는 인자로 작용해 CVST 위험을 높입니다.
  • 임신 및 산후기: 임신과 출산 후에는 혈액이 정상적으로 응고되기 쉬운 상태로 변하며, 특히 산후 6주 내에 CVST 발생 위험이 증가합니다. 이는 생리적 출혈 방지를 위한 자연적 반응이지만 혈전 위험도 같이 증가시키는 것입니다.
    이와 관련된 임신, 피임약과 CVST 위험성은 Mayo Clinic - CVST 원인에서 자세히 다루고 있습니다.

3. 감염

  • 두개 내 감염 또는 인접 부위 감염이 뇌 정맥동으로 퍼져 혈전이 생길 수 있습니다.
  • 예를 들어, 부비동염, 중이염, 측두골염, 뇌막염 등이 CVST의 원인이 될 수 있습니다.
    과거에는 감염성 원인이 CVST의 주된 원인이었으나, 현대 항생제 치료로 많이 감소하였습니다.
    관련 감염성 CVST 정보는 UpToDate - CVST 원인과 감염에서 확인 가능합니다.

4. 외상 및 두개내 수술

머리 외상이나 두개내 수술 후 혈관 손상과 염증으로 인해 혈전이 생길 수 있습니다.
특히 심한 외상 후 출혈과 함께 CVST 발생 가능성이 있으므로 외상 환자에서 주의 깊은 관찰이 필요합니다.

5. 기타 위험 인자

  • 악성 종양(암): 특히 혈액암이나 전이암은 혈액 응고 이상을 유발해 혈전증 위험을 높입니다.
  • 탈수 및 장기간 비활동: 수분 부족이나 오랜 침상 안정 상태도 혈액 점도를 높여 혈전 형성을 촉진합니다.
  • 비만과 흡연도 CVST 위험 인자로 알려져 있습니다.
    이러한 기타 위험 인자에 관한 자세한 내용은 NIH MedlinePlus - CVST 원인에서 볼 수 있습니다.

출처: 서울아산병원

4. 증상

1. 두통 (Headache)

  • CVST에서 가장 흔하고 초기 증상입니다.
  • 두통은 일반적인 긴장성 두통이나 편두통과 다르게 점진적으로 악화되며, 지속적이고 심한 양상을 보입니다.
  • 두통 부위는 다양하지만, 전두부나 후두부 쪽에서 주로 나타날 수 있고, 때로는 뇌압 상승에 의한 두통 양상(아침에 심해지고 기침이나 배변 시 악화됨)을 보입니다.
  • 두통이 CVST 환자의 약 80-90%에서 나타난다고 보고됩니다.
    두통 양상에 대해 자세한 정보는 Mayo Clinic - CVST 증상에서 확인 가능합니다.

2. 뇌압 상승 증상 (Signs of Increased Intracranial Pressure)

  • 혈전으로 인한 정맥압 상승은 뇌척수액 흡수를 방해하여 두개내압이 증가합니다.
  • 이에 따른 증상으로는 구역, 구토, 시야 흐림, 복시(double vision), 시신경 부종(papilledema) 등이 있습니다.
  • 심한 경우 시력 손실로 진행할 수 있으므로 조기 진단과 치료가 중요합니다.
    뇌압 상승 증상에 관한 자세한 설명은 NIH MedlinePlus - Increased Intracranial Pressure에서 참고하세요.

3. 국소 신경학적 결손 (Focal Neurological Deficits)

  • 혈전 위치에 따라 뇌 부위의 기능 장애가 발생해 마비(편측 마비), 감각 이상, 언어장애(실어증), 운동 조정 장애 등이 나타날 수 있습니다.
  • 예를 들어, 상시상동맥동 혈전 시 운동 마비나 감각 이상이 주로 나타납니다.
  • 이 증상들은 뇌 정맥계 폐쇄로 인한 뇌경색 또는 출혈과 관련되어 발생합니다.

4. 발작 (Seizures)

  • CVST 환자의 약 30-40%에서 발작이 나타납니다.
  • 국소 발작에서 전신 발작까지 다양하며, 뇌 조직의 자극과 손상으로 인해 발생합니다.
  • 발작은 질환의 심각성을 나타내는 중요한 임상적 징후입니다.
    발작 관련 내용은 Epilepsy Foundation - Seizures에서 볼 수 있습니다.

5. 의식 변화 및 혼수 (Altered Consciousness and Coma)

  • 혈전이 광범위하거나 뇌압 상승이 심할 경우 의식 저하, 혼수 상태까지 진행될 수 있습니다.
  • 이는 뇌 탈출증과 같은 심각한 합병증으로 즉각적인 치료가 필요합니다.

6. 기타 증상

  • 일부 환자에서는 메스꺼움, 피로, 어지럼증, 인지 기능 저하 등의 비특이적 증상을 보일 수 있습니다.
  • 증상은 급성부터 아급성, 만성까지 다양하게 나타날 수 있어 진단이 어려울 수 있습니다.

참고 링크

출처: 서울아산병원

5. 진단

1. 임상 평가

  • CVST 진단의 첫 단계는 환자의 증상과 위험 인자를 종합적으로 평가하는 것입니다.
  • 두통, 국소 신경학적 결손, 발작, 의식 변화 등 신경학적 증상이 있는 경우, 특히 젊은 여성이나 임신·산후기 여성에서 의심해야 합니다.
  • 병력 청취 시 경구피임약 사용, 임신, 감염, 혈액응고 장애 가족력 등을 확인하는 것이 중요합니다.
  • 임상 검사만으로 확진은 어렵기 때문에 영상 검사가 필수적입니다.

2. 영상 검사

  • MRI (Magnetic Resonance Imaging) + MR Venography (MRV)
    • CVST 진단에 가장 중요한 영상검사입니다.
    • MRI는 뇌 조직의 손상 여부(뇌경색, 출혈, 부종 등)를 확인하고, MRV는 뇌 정맥동 내 혈류 장애 및 혈전 위치를 시각화합니다.
    • 혈전이 있을 경우 MRV에서 혈관 폐쇄 소견이 관찰됩니다.
    • MRI/MRV는 방사선 노출이 없고 민감도가 높아 표준 진단법으로 권장됩니다.
    • 자세한 MRI/MRV 영상 예시는 Radiopaedia - CVST Imaging에서 확인할 수 있습니다.
  • CT Venography (CTV)
    • MRI가 불가능하거나 응급 상황에서 많이 사용됩니다.
    • CTV는 혈관 내 조영제를 사용해 정맥동의 혈류 상태를 평가하는 검사입니다.
    • 혈전 부위는 혈관 내 조영제 결손(dense clot sign)이나 폐쇄 소견으로 나타납니다.
    • CTV는 신속하고 널리 이용 가능하지만 방사선 노출이 있으며, 신장 기능이 좋지 않은 환자에겐 주의가 필요합니다.
    • CTV 검사법 및 소견은 American College of Radiology - CT Venography 참고하세요.
  • 비조영 뇌 CT(Non-contrast CT)
    • 초기 검사로 시행되기도 하지만 CVST 진단에는 민감도가 낮습니다.
    • 때때로 혈전이 뇌정맥동에 고밀도로 보이는 ‘dense triangle sign’ 혹은 뇌내 출혈, 부종 등을 발견할 수 있습니다.
    • 주로 응급 상황에서 다른 검사가 늦어질 경우 사용합니다.

3. 혈액 검사

  • 혈액응고 기능 검사 (PT, aPTT, D-dimer 등)는 진단에 도움을 줄 수 있지만, CVST를 배제하거나 확진하는 데는 한계가 있습니다.
  • 특히 D-dimer 수치는 정상이라고 해서 CVST를 완전히 배제할 수 없으나, 상승 시 CVST 가능성이 높아집니다.
  • 혈액응고 장애 평가를 위해 단백질 C, 단백질 S, 항트롬빈 III, 항인지질 항체 검사 등이 시행될 수 있습니다.

4. 추가 검사

  • 감염이 의심되는 경우 혈액배양, 뇌척수액 검사 등도 필요할 수 있습니다.
  • 심장 초음파 검사 등을 통해 혈전색전증의 다른 원인을 평가할 수 있습니다.

참고 링크

6. 치료 및 수술 방법

1. 항응고 치료 (Anticoagulation Therapy)

  • CVST 치료의 기본이자 가장 중요한 원칙입니다.
  • 저분자량 헤파린(LMWH, Low Molecular Weight Heparin) 또는 **비분획 헤파린(Heparin)**을 초기 치료로 사용합니다.
    • 혈전의 확장 방지, 새로운 혈전 생성 억제, 기존 혈전 용해를 촉진합니다.
    • 출혈 위험이 있더라도 대체로 항응고 치료가 우선권을 가집니다.
  • 이후 경구 항응고제(예: 와파린, direct oral anticoagulants - DOACs)로 전환하여 3~12개월간 유지합니다.
  • 치료 기간은 환자 상태와 혈전 원인에 따라 조절합니다.
  • 치료 중 INR(혈액 응고 시간 지표) 모니터링이 필요하며, DOACs 사용 시 별도의 모니터링은 비교적 적습니다.
  • 자세한 항응고제 사용 지침은 American Heart Association/American Stroke Association 가이드라인에서 확인할 수 있습니다.

2. 증상 완화 및 부가 치료

  • 두개내압 상승에 대한 치료
    • 두개내압 상승이 심한 경우, 뇌부종 감소를 위해 고삼투압제(예: mannitol) 사용이나 뇌압 감시가 필요할 수 있습니다.
    • 심한 경우 두개 감압술을 고려합니다.
  • 발작 치료
    • 발작이 있는 경우 항경련제를 투여합니다.
  • 통증 관리
    • 두통 완화를 위한 진통제 사용이 필요할 수 있습니다.

3. 혈전 용해 치료 (Thrombolytic Therapy)

  • 항응고 치료에도 증상이 호전되지 않거나, 신경학적 악화가 계속되는 중증 환자에서 고려합니다.
  • 국소적 혈전 용해술(국소 카테터를 통한 혈전 용해제 투여) 또는 전신적 혈전 용해제를 사용할 수 있습니다.
  • 출혈 위험이 있어 신중히 결정하며, 임상 경험이 제한적입니다.
  • 이 치료법에 대한 최신 지침과 사례는 UpToDate - Thrombolytic Therapy in CVST에서 볼 수 있습니다.

4. 수술적 치료 (Surgical Treatment)

  • 대부분의 CVST는 수술 없이 항응고 치료로 호전됩니다.
  • 그러나 뇌압 상승에 의한 뇌탈출 위험이 있거나, 뇌출혈, 뇌경색이 심한 경우 아래와 같은 수술을 고려합니다.
    • 두개 감압술 (Decompressive Craniectomy)
      • 뇌부종과 뇌압 상승을 해소하기 위해 두개골 일부를 제거하는 수술입니다.
      • 중증 환자에서 생명을 구하는 응급 수술로 시행됩니다.
    • 혈전 제거술 (Mechanical Thrombectomy)
      • 혈관 내 혈전 제거를 시도하는 시술로, 항응고 및 혈전 용해 치료에 반응하지 않는 환자에게 제한적으로 시행됩니다.
      • 신경외과나 혈관내 치료 전문가가 담당합니다.
  • 수술적 치료 관련 최신 연구 및 권고사항은 Stroke Association - Surgical Management of CVST에서 참고할 수 있습니다.

5. 원인 치료 및 재발 예방

  • 원인 질환에 대한 치료가 병행되어야 합니다.
    • 감염이 원인인 경우 항생제 투여
    • 혈액응고 이상이 있으면 장기 항응고 치료
    • 호르몬 관련 원인인 경우 경구피임약 중단 등
  • 재발 방지를 위해 생활 습관 개선(금연, 적절한 수분 섭취, 규칙적 운동)과 위험 인자 관리가 필요합니다.
  • 정기적인 추적 검사가 권장됩니다.

참고 링크

7. 예후와 관리방법

예후

1. 예후 개요

  • CVST는 비교적 드문 질환이지만, 적절한 치료를 받으면 많은 환자가 완전히 회복할 수 있습니다.
  • 과거에는 사망률이 30% 이상으로 높았으나, 현대 항응고 치료와 진단법의 발전으로 사망률은 5~10%로 감소했습니다.
  • 완전 회복하는 경우가 70~80%에 이르며, 후유증 없이 일상생활 복귀가 가능합니다.

2. 예후를 결정하는 주요 요인

  • 신경학적 결손의 정도: 초기 심한 신경학적 증상이나 의식 저하는 예후 불량과 연관됩니다.
  • 혈전 위치와 범위: 광범위한 혈전이나 심부 정맥(심부 뇌정맥) 침범은 더 심각한 경과를 보일 수 있습니다.
  • 두개내압 상승 및 뇌부종: 치료가 늦어져 뇌탈출 등의 합병증이 발생하면 예후가 나쁩니다.
  • 원인 질환: 악성 종양이나 중증 감염이 동반되면 예후가 불량할 수 있습니다.
  • 치료 시작 시점: 조기 진단과 항응고 치료가 예후를 크게 개선합니다.

3. 장기 합병증

  • 일부 환자에서 만성 두통, 경미한 신경학적 장애, 발작 등 후유증이 남을 수 있습니다.
  • 재발 위험은 전체 환자의 약 2-10%로 보고되며, 특히 혈액응고 장애 환자에서 높습니다.
  • 지속적인 경과 관찰과 재발 예방이 중요합니다.

관리방법

1. 항응고 치료의 지속과 모니터링

  • 항응고제 치료는 최소 3~12개월간 지속하며, 혈액응고 장애가 있는 경우 장기 치료가 필요합니다.
  • 치료 중 출혈 등의 부작용 여부를 꾸준히 점검해야 합니다.
  • INR(와파린 복용 시)이나 DOACs 복용 시 신장 기능 등 정기 검사가 필요합니다.

2. 재발 방지와 생활 습관 관리

  • 위험 인자 제거: 경구피임약 중단, 감염 치료, 탈수 방지, 금연 등이 포함됩니다.
  • 적절한 수분 섭취와 규칙적 운동: 혈액 점도를 낮추고 혈류 순환을 개선합니다.
  • 체중 관리와 건강한 식습관이 혈전 예방에 도움이 됩니다.

3. 추적 검사 및 신경학적 평가

  • 치료 종료 후에도 신경학적 상태를 정기적으로 평가해야 하며, 필요시 영상 검사(MRI/MRV)를 통해 혈전 해소 여부를 확인합니다.
  • 발작 위험이 있는 환자는 항경련제 유지 여부를 전문의와 상의합니다.

4. 환자 교육

  • 증상 재발 시 조기 내원하도록 교육하고, 항응고제 복용법, 부작용 징후(출혈, 멍 등)에 대한 안내가 필요합니다.
  • 임신 계획이 있는 여성은 전문의 상담을 통해 적절한 관리 방안을 마련해야 합니다.

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