간정맥혈전증(Budd-Chiari Syndrome, BCS)이란? 특징, 원인, 증상, 진단, 치료 및 수술방법

간정맥혈전증(Budd-Chiari Syndrome, BCS)은 간 내 혈액을 간외로 배출하는 간정맥이나 하대정맥의 혈류가 혈전 등으로 막혀 간 혈류 장애가 발생하는 드문 질환입니다. 이로 인해 간 내 압력이 상승하고 간세포 손상, 간부전 및 문맥고혈압 증상이 나타납니다.

1. 정의

간정맥혈전증(Budd-Chiari Syndrome, BCS)의 정의를 최대한 자세히 설명드리겠습니다.

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간정맥혈전증의 정의

간정맥혈전증은 간에서 혈액을 심장으로 운반하는 주요 혈관인 간정맥(hepatic veins)이나 간정맥이 합류하는 하대정맥(inferior vena cava)의 일부가 혈전(thrombus)으로 인해 부분적 또는 완전 폐쇄되어 혈류가 막히는 상태를 말합니다. 이로 인해 간 내부의 혈액 배출이 장애를 받아 간 내 압력이 상승하며, 간세포에 손상을 일으켜 간 기능 저하, 간부전, 문맥고혈압과 같은 심각한 합병증으로 이어질 수 있습니다.

• 병리 기전: 간정맥이 막히면 간 내 혈액의 배출이 저해되어 간문맥계(간내 혈관망) 내 정체와 혈압 상승이 발생합니다. 이로 인해 간세포 부종, 괴사, 섬유화가 진행되고, 장기적으로는 간경변 및 간부전으로 발전할 수 있습니다.
• 급성형과 만성형으로 구분되며, 급성형은 갑작스러운 간정맥 폐쇄로 인한 급격한 간 부종과 간세포 손상을 동반하고, 만성형은 폐쇄가 서서히 진행되어 간경변 및 문맥고혈압 증상이 점차 나타납니다.
• 임상적으로는 복부 통증, 복수, 간비대, 황달, 전신 쇠약 등이 나타날 수 있으며, 심한 경우 간성뇌병증이나 출혈성 합병증으로 사망에 이를 수 있습니다.

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참고할 만한 링크

• 미국 국립보건원(NIH) 의학 도서관: Budd-Chiari Syndrome Overview
• Medscape: Budd-Chiari Syndrome
• Mayo Clinic: Budd-Chiari Syndrome

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필요하시면 간정맥혈전증의 병태생리, 분류, 임상 경과 등에 대해서도 상세히 설명해 드릴 수 있습니다.

출처: 국가건강정보포털

2. 특징

간정맥혈전증(Budd–Chiari Syndrome, BCS)의 특징을 아래와 같이 부위, 병태, 임상 양상, 영상소견 등으로 최대한 자세히 정리했습니다. 중간중간 신뢰할 수 있는 링크도 함께 포함했습니다.

1. 병변 위치 및 분류

• 장소: 간정맥(소·대), 하대정맥(IVC)의 intra- 또는 suprahepatic 부위 폐쇄가 모두 포함됩니다 (onlinelibrary.wiley.com, journal-of-hepatology.eu).
• 분류 기준:
  • Primary (혈전·내피염), Secondary (종양·외압에 따른 기계적 압박) .
  • 해부학적 수준에 따라 세분화: 작은 간정맥, 큰 간정맥, IVC, 복합형 (journal-of-hepatology.eu).

2. 임상 양상의 다양성과 시간 경과

• 급성·아급성형: 급격한 간정맥 폐쇄로 인한 우상복부 통증, 복수, 간비대, 황달, 급성 간부전 및 신장 기능 장애가 수일 내에 나타날 수 있습니다 (emedicine.medscape.com).
• 만성형: 문맥고혈압이 서서히 진행되며, 복수·비장비대·하지부종·정맥류 출혈·간성뇌병증 등이 점진적으로 발생합니다. 약 20%는 무증상도 관찰됩니다 .
• Fulminant형: 치명적인 간부전, 뇌병증이 빠르게 발생하는 매우 심각한 형태입니다 .

3. 주요 임상 증상

• 삼합증상: 복통, 복수, 간비대 → 가장 흔한 초기 소견입니다 .
• 황달 & 간기능 악화: 급성형에서 두드러지며 AST/ALT 상승, PT/INR 증가 (emedicine.medscape.com).
• 정맥 울혈 징후: 하지부종, 복벽 정맥 확장, 피부 울혈 궤양 등이 나타날 수 있습니다 .
• 식도·위·장정맥류 출혈: 문맥고혈압 합병증으로 만성형에서 발생 가능 (5–15%) (onlinelibrary.wiley.com).
• 간성뇌병증: 말기에서 발생할 수 있으며, 만성형 환자의 9%에서 관찰됩니다 .
• 신장 기능 손상: 복수와 관련된 신기능 저하(혈행학적 변화)가 동반될 수 있습니다 .

4. 병태생리적 특징

• 간 울혈 및 문맥압 상승 → 간세포 허혈, 괴사, 섬유화 → 간경변으로 진전될 수 있음 (onlinelibrary.wiley.com).
• 간꼬리엽(caudate lobe) 비대는 간정맥 폐쇄 시 혈류가 여기로 집중되기 때문입니다 (ncbi.nlm.nih.gov).
• collateral vessel 형성은 울혈 해소를 위한 우회혈관으로, spider-web 형태로 나타날 수 있습니다 .

5. 영상 및 진단적 특징

• 도플러 초음파: 혈류 역류 또는 단일 방향(monophasic), 간정맥 또는 IVC 폐쇄 소견, 간꼬리엽 비대, 복수, collaterals 관찰 가능 .
• CT / MRI: flip‑flop 조영 패턴, nutmeg liver, caudate lobe enlargement, heterogeneous parenchyma, nodular regeneration 확인 가능 (en.wikipedia.org).

6. 무증상 및 예후와의 연관성

• 약 20%는 무증상으로, 스크리닝 또는 기저 질환 평가 중 우연히 진단됩니다 .
• 증상 발생 형태(급속 vs 점진성), collaterals 존재 여부 등은 예후 및 치료 전략 결정에 중요합니다 .

요약 정리

• 급성형: 급성 복통, 빠른 복수·황달, 응급 치료 필요
• 만성형: 서서히 진행, 복수·간·비장비대, 정맥류, 간성뇌병증
• 무증상형: 영상 검사 중 우연히 발견
• 공통 특징: 문맥고혈압 및 울혈 소견, spider-web collaterals, caudate lobe enlargement 등

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3. 원인

간정맥혈전증(Budd-Chiari Syndrome, BCS)의 원인에 대해 최대한 자세히 설명드리겠습니다.

 

간정맥혈전증은 간정맥이나 하대정맥 내 혈전 형성으로 혈류가 막히는 질환으로, 혈전 형성을 촉진하는 다양한 원인들이 있습니다. 원인은 크게 유전성 혈전소인, 후천성 혈전소인, 그리고 기타 요인으로 나눌 수 있습니다.

1. 유전성 혈전소인 (Hereditary Thrombophilia)

유전적 이상으로 혈액응고가 쉽게 되어 혈전 위험이 증가하는 상태입니다. BCS 환자에서 상당히 높은 빈도로 관찰됩니다.

• 단백질 C 결핍: 항응고 단백질인 단백질 C가 부족하여 혈액응고가 과도하게 활성화
• 단백질 S 결핍: 단백질 C와 함께 작용하는 항응고 단백질의 부족
• 항트롬빈 III 결핍: 강력한 혈액 응고 억제 인자가 부족한 상태
• Factor V Leiden 변이: 응고 인자 V가 활성화 상태로 지속되어 혈전 위험 증가
• 프로트롬빈 유전자 변이 (G20210A): 프로트롬빈 수치가 높아져 혈전 발생 위험 증가

이 외에도 희귀한 응고 인자 이상들이 있습니다.

2. 후천성 혈전소인 (Acquired Thrombophilia)

성인이 되어서 생기는 혈전 발생 위험 인자들로, BCS 환자에서 매우 흔합니다.

• 항인지질 증후군 (Antiphospholipid Syndrome): 자가면역 질환으로 인해 항인지질 항체가 혈전 형성을 촉진
• 골수증식질환 (Myeloproliferative Neoplasms, MPN): 혈구가 과다 생성되면서 혈액 점도가 증가해 혈전 위험 증가 (특히 JAK2 유전자 변이가 흔함)
• 악성 종양(암): 특히 간암, 난소암, 췌장암 등에서 혈전 경향이 높음
• 임신 및 산후 상태: 호르몬 변화로 인해 혈전 발생 위험이 커짐
• 경구피임약 및 호르몬 대체요법: 에스트로겐 성분이 혈전 위험을 높임
• 심한 탈수나 장기간 침상 안정: 혈액 점도 증가 및 혈류 정체 유발
• 심부정맥혈전증 또는 폐색전증 동반

3. 기타 원인

• 감염: 혈관 내 감염이나 패혈증으로 인해 혈전 생성 촉진
• 외상 및 수술 후 혈관 손상: 간정맥 또는 하대정맥 손상으로 혈전 생성
• 간내 종양 또는 간경변: 혈관 압박이나 침범으로 혈류 저해
• 특발성: 원인이 명확하지 않은 경우도 10~20% 정도 존재

4. 복합 요인

많은 환자에서 여러 원인이 복합적으로 작용하는 경우가 많습니다. 예를 들어, 골수증식질환을 가진 환자가 경구피임약을 복용하는 경우 혈전 위험이 더욱 상승합니다.

5. 유전자 검사 및 혈전소인 검사

• BCS 환자에서는 반드시 JAK2 돌연변이, 단백질 C/S, 항트롬빈 III, 항인지질 항체, Factor V Leiden, 프로트롬빈 유전자 변이 검사** 등을 시행하여 원인 규명을 시도합니다.
• 특히 골수증식질환과 항인지질 증후군은 치료와 예후에 중요한 영향을 미치므로 진단이 중요합니다.

참고할 만한 링크

• National Center for Biotechnology Information (NCBI): Budd-Chiari Syndrome: Etiology
• Medscape: Budd-Chiari Syndrome Causes
• American Journal of Hematology: Myeloproliferative neoplasms and Budd-Chiari syndrome
• UpToDate: Etiology and risk factors for Budd-Chiari syndrome

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출처: 서울아산병원

4. 증상

아래는 **간정맥혈전증(Budd–Chiari Syndrome, BCS)**의 증상을 급성부터 만성까지 부위별·단계별로 최대한 자세하게 정리한 내용입니다. 중간중간 신뢰할 만한 참고 링크와 Reddit 인용도 함께 포함했습니다.

1. 임상 양상의 분류

급성 및 아급성형

• 급성형: 수일~수주 이내에 증상이 심하게 발현.
  • 우상복부 통증: 간 비대와 혈관 울혈에 따른 격심한 통증이 특징 (eglj.springeropen.com).
  • 복수: 빠른 문맥혈압 상승으로 인해 찬 복수가 갑자기 발생 .
  • 간비대: 간 울혈에 의한 간부종으로 간이 커짐 .
  • 황달 및 간 기능 부전: 간세포 손상으로 인한 황달, AST/ALT 급등, PT/INR 상승 (msdmanuals.com).
  • 신장 기능 장애: 문맥압 상승·간 울혈 때문이며 급성기 일부에서 관찰됨 (eglj.springeropen.com).
  • 하지부종: 복수 외에도 팔다리 부종, 정맥 울혈 가능 .
  • 급성 간부전·뇌병증: 소수(약5%)에서 간성 뇌병증 및 응고 이상 동반한 급성 간부전 발생 (ajronline.org).

아급성·만성형

• 아급성형 (수개월):
  • 복통 및 복부 팽만이 점진적으로 나타나며, 문맥·간 울혈 생리적 우회로(collaterals)가 형성됨 .
  • 복수는 점진적이며, 황달은 경미하거나 없음 .
• 만성형 (수개월~수년):
  • 무증상도 약 15–20%에서 나타나며, 일부에서 서서히 문맥고혈압 징후가 생김 (ajronline.org).
  • 복수, 간비대, 비장비대, 하지부종 등의 울혈 징후가 점진적으로 나타남 .
  • 식도정맥류 출혈 및 위장관 출혈이 간헐적으로 발생 (5–15%) .
  • 간성뇌병증은 만성 환자 중 약 9%에서 보고됨 .
  • 신기능 저하도 약 50%에서 나타날 수 있음 (emedicine.medscape.com).

2. 증상 요약 표

형태 주요 증상 요약

급성/아급성	심한 우상복부 통증, 급격한 복수, 간비대, 황달, 응고 이상 → 간부전 및 뇌병증 가능
만성	서서히 진행된 복수, 간·비장비대, 하지부종, 식도정맥류 출혈, 간성뇌병증 동반 가능
무증상	정상 간 기능 검사·간 울혈 우회로 덕분에 우연히 진단되는 경우 약 15–20%

 

3. 증상의 병태생리적 배경

• 간정맥 폐쇄→ 간 울혈 및 문맥압 상승 → 간피질 부종·팽창→ 간 피막 자극 통증
• 늘어난 정맥압이 복강 내 삼출→ 급/만성 복수 발생 .
• 간세포 허혈·괴사→ AST/ALT 상승, 황달, 간 기능 저하
• 문맥고혈압으로 우회정맥 형성→ 식도정맥류·피부 varices 발생, 장기 출혈 위험
• 간성뇌병증: 암모니아 배출 저하에 따른 신경 독성

4. 환자 경험 언급 (Reddit 인용)

“The liver is congested and enlarged with blood … portal vein hypertension can develop which leads to esophageal varices … ascites can also develop due to portal hypertension.” (reddit.com)

“A 57‑year‑old … developed portal hypertension … multiple varices in the right abdominal wall.” (reddit.com)

 

5. 참고 링크

• Medscape: 임상 양상과 진찰소견 정리
• MSD Manual: 급·만성 BCS 증상 비교 (msdmanuals.com)
• StatPearls: 병태생리 및 증상 상세
• Orphanet: 무증상 환자에 대한 언급 및 문맥고혈압 합병증 (orpha.net)

주요 포인트 정리

1. 급성 BCS는 급성 복통, 복수, 간비대, 황달이 빠르게 동반될 수 있어 의심 즉시 영상검사가 필요합니다.
2. 만성 BCS는 서서히 진행하며 복수, 간·비장비대, 정맥류 출혈, 간성뇌병증 등이 주 증상입니다.
3. 무증상인 경우도 존재하며, 이런 경우 영상검사 시 우연히 진단될 수 있습니다.
4. 병의 진행 속도와 합병증 여부가 예후와 치료 방향에 큰 영향을 미칩니다.

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출처: 서울아산병원

5. 진단

간정맥혈전증(Budd–Chiari Syndrome, BCS)의 진단을 부위별·검사별·병리적 구분에 따라 최대한 자세히 정리했습니다. 각 단계마다 신뢰할 만한 자료를 함께 표시해 드립니다.

1. 진단의 기본 원칙

• BCS는 단일 검사로 확진되지 않으며, 임상 증상＋영상 소견＋혈전 위험 인자를 종합하여 진단합니다(pmc.ncbi.nlm.nih.gov).
• 간, 복수, 우상복부 통증이 핵심 임상 소견이고, 혈전 위험인자(예: MPN, 혈전소인증, 암 등) 존재 여부가 중요합니다.

2. 영상검사

2‑1. 도플러 초음파 (Color Doppler US)

• 1차 검사로 권고되며, 감도·특이도는 약 85‑90% 수준입니다.
• 주로 확인하는 소견:
  • 간정맥 또는 하대정맥 내 혈전 또는 막힘
  • IVC 협착 또는 혈전, 간문맥울혈
  • 간꼬리엽(caudate lobe) 비대와 단일 방향(monophasic) 또는 역류 혈류 흐름(ncbi.nlm.nih.gov, ajronline.org, emedicine.medscape.com).
  • 복수 및 혈관 collateral도 관찰 가능.
• chronic 상태에서는 혈관 내 섬유 띠(fibrous web)가 보이기도 합니다(radiopaedia.org).

2‑2. CT / CT venography

• 혈관 폐쇄, 간 구조 변화, 문맥고혈압 여부 확인에 유용하며, 감도 약 86–95%.
• 특징적인 소견:
  • 간정맥 미시현 또는 잘 보이지 않음
  • 간꼬리엽(central) 조기 조영과 주변부 지연 조영 (flip‑flop 패턴)
  • 간 울혈 패턴 또는 “nutmeg liver”
  • collateral vessel 존재(radiopaedia.org).

2‑3. MRI / MR angiography

• 방사선 노출 없이 혈관·간 실질 모두 정밀 분석 가능.
• 감도·특이도 모두 90% 이상으로 가장 정확한 비침습적 검사입니다.
• 정맥 폐쇄, collaterals, 간 조직 변화, 재생 결절 등을 평가할 수 있습니다.

2‑4. 혈관 조영술 (Digital Subtraction Venography)

• **확진 검사 기준(cutoff)**이며, 카테터를 이용한 직접 확인으로 혈전 위치 및 심한 협착을 진단합니다.
• 역류 “spider-web” collaterals를 명확히 볼 수 있는 특징적 소견이 있습니다(radiopaedia.org).

3. 혈액 및 체액 검사

3‑1. 혈액검사

• 간 기능 검사: AST/ALT, 알칼리성 인산분해효소, 빌리루빈, PT/INR, 알부민 변화 관찰(ncbi.nlm.nih.gov).
• 혈전소인 검사: 단백질 C/S, 항트롬빈 III, Factor V Leiden, JAK2 돌연변이, 항인지질항체 등 검사하여 원인 규명에 필수.

3‑2. 복수 성상 검사(Paracentesis)

• 단백질 농도 >2 g/dL, WBC <500/µL, SAAG(Serum‑Ascites Albumin Gradient) <1.1 g/dL인 경우 만성 BCS를 의심합니다(ncbi.nlm.nih.gov).

4. 조직검사 (Liver Biopsy)

• 비전형적 소견에서 감별 진단(소세포 폐쇄성 병변 등)에 도움이 됩니다.
• 중심 정맥 주변의 괴사, 울혈, 출혈 소견이 특징적입니다.

 

5. 요약 테이블

구분 검사 주요 소견 감도·특이도

영상	도플러 초음파	간정맥 폐쇄, 역류, 간꼬리엽 비대, 복수	85–90%
	CT / CT venography	flip‑flop enhancement, collateral vessel	86–95%
	MRI / MR angiography	혈관 폐쇄, 조직 변화, 결절	>90%
조직	혈관조영술	직접 혈관 폐쇄 확인, spider-web collaterals	gold standard
	간 조직검사	중심부 괴사·울혈·출혈	보조
체액	복수검사	SAAG <1.1, high protein, low WBC	만성형 특이
혈액	혈액응고 및 혈전소인	PT/INR, 응고 인자	원인 규명

결론

간정맥혈전증 진단은 **비침습적 영상 검사(주로 도플러 초음파 → CT/MRI)**를 통해 이루어지며, 확진이 어려운 경우 혈관조영술과 간 조직검사가 필요합니다. 혈전소인 검사 및 복수 성상 분석도 원인 규명과 예후, 치료 결정에 중요한 역할을 합니다.

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6. 치료 및 수술방법

아래는 **간정맥혈전증(Budd–Chiari Syndrome, BCS)**의 치료 및 수술 방법을 심층적으로 정리한 내용입니다.

1. 항응고 치료 (Anticoagulation Therapy)

• 모든 BCS 환자에게 최초 치료로 권고되며, 혈전 진행을 방지하고 문맥고혈압 합병증 위험을 줄입니다 (journals.lww.com).
• 치료법
  • 초기: 저분자량 헤파린(LMWH) 또는 비분획헤파린(UFH)
  • 장기: 와파린(VKA)로 전환 후 INR 2–3 유지 또는 최근에는 DOACs(예: 리바록사반, 아픽사반, 다비가트란)도 허용됨 .
• 치료 목표 및 기간
  • 문맥고혈압 증상 없이 경미한 경우: 항응고 단독 치료만으로 15% 환자에서 호전될 수 있음 .
  • 출혈 위험이 없을 경우 장기 또는 무기한 항응고 권장 .

2. 혈전용해 및 혈관 재개통 시술

• 급성 혈전, 심한 증상, 혈류 재개통이 필요한 경우 국소 또는 전신 혈전용해술 수행 가능. 그러나 출혈 위험으로 제한적 적용 .
• 혈관 성형술(parangioplasty) 및 스텐트 삽입
  • 협착이 짧거나 웹 형태 병변인 경우 우선 시행되며, 장기 양호한 통로 유지율 제공 .

3. TIPS (Transjugular Intrahepatic Portosystemic Shunt)

• 항응고 및 혈관 성형술 실패 시, 또는 복수·정맥류 등의 문맥고혈압 합병증이 동반된 경우 1차 중재 시술로 권고됩니다 (journals.lww.com).
• 시술 기법 및 스텐트 종류
  • PTFE‑covered 스텐트 사용률 증가 → 장기간 개통 유지 개선 (pmc.ncbi.nlm.nih.gov).
  • 기술적 성공률: 95–100%, PTFE 스텐트의 1년 개통률 약 76% 이상, 5년 생존율 80% 이상 (emedicine.medscape.com).
• 장기 생존률
  • TIPS 후 5년 생존률 92–96%, 10년 77–80% 수준 (pubmed.ncbi.nlm.nih.gov).
• 합병증
  • 간성뇌병증 2–15%, 스텐트 폐쇄 및 재시술 가능성 있음 .

4. 외과적 시술 및 문맥감압술

• TIPS가 불가능할 경우 외과적 shunt 수술(portocaval, mesocaval 등) 고려 (pmc.ncbi.nlm.nih.gov).
• 그러나 침습도 높고 합병증 가능성 높아 현재는 거의 시행되지 않으며, TIPS로 대체된 경우가 많음 (en.wikipedia.org).

5. 간이식 (Liver Transplantation)

• 적응증:
  • fulminant BCS(급성 간부전)
  • TIPS/외과적 shunt 실패 또는 간기능 저하 지속
• 생존율
  • 1년 생존 약 76%, 5년 71%, 10년 68% (en.wikipedia.org).
• 사후관리
  • 기저 혈전소인 유지 시 무기한 항응고 치료 필요 (emedicine.medscape.com).

6. 보존적 관리

• 복수 조절: 이뇨제와 저염식, 필요 시 복수천자 시행 .
• 정맥류 예방: 식도정맥류는 내시경 밴딩 또는 스클레로테라피, 베타차단제 투여 .

7. 치료 전략 요약

1. 항응고 치료 시작
2. 혈관 성형술 ± 스텐트 → 성공 시 추적
3. 실패 시 → TIPS
4. TIPS 실패 또는 기능 저하 시 → 외과 수술 보완
5. 마지막으로 간이식

의사결정 흐름도

• 초기 BCS 진단 후 → 항응고
• 증상 유지 또는 악화 시 → 혈관 성형술 → TIPS
• 중재 실패 시 → 외과적 shunt → 간이식

참고 링크

• PubMed: TIPS의 10년 생존율 메타 분석
• Medscape: BCS 치료 가이드라인 (pmc.ncbi.nlm.nih.gov)
• PMC 종설: 중재치료 전략
• PMC: 단계적 치료 알고리즘 제시
• PubMed: 간이식 적응증 및 예후

간정맥혈전증 치료는 증상 정도, 간 기능, 문맥고혈압 합병증 유무에 따라 항응고→중재(혈관성형·TIPS)→수술→간이식의 단계적 접근이 필요합니다. 환자 맞춤 전략은 간헐적 문맥압, 혈액 응고 위험, 혈관 구조 등을 고려하여 다학제 팀에서 결정됩니다. 영상기법과 혈액검사, 내과 및 중재방사선과·외과·이식팀의 협진이 핵심입니다.

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7. 예후와 관리방법

간정맥혈전증(Budd–Chiari Syndrome, BCS)의 예후와 관리 방법을 전문가 수준으로 자세히 정리해 드립니다. 각 항목마다 신뢰도 높은 참고 링크를 포함했습니다.

1. 예후 (Prognosis)

1.1 생존률

• 인터벤션 치료(혈관 중재 시술 포함):
  • 1년: 약 93%,
  • 5년: 83%,
  • 10년: 73% (mdpi.com, pubmed.ncbi.nlm.nih.gov).
• 외과적 수술(이식 제외):
  • 1년: 약 81%,
  • 5년: 75%,
  • 10년: 72.5% (pubmed.ncbi.nlm.nih.gov).
• 간이식:
  • 1년 82.5%,
  • 5년 70.2%,
  • 10년 66.5% (pubmed.ncbi.nlm.nih.gov).
• 의료 치료만 하는 경우:
  • 1년: 68.1%,
  • 5년: 44.4% (pubmed.ncbi.nlm.nih.gov).

1990년대 이후 생존율은 점차 향상되었으며, 최신 통계(2006년 이후)는 1년 90%, 5년 82.5%, 10년 72% 수준입니다 .

1.2 예후에 영향을 미치는 요인

• 양호한 예후:
  • 젊은 연령, 낮은 Child‑Pugh 점수, 정상 또는 낮은 혈청 크레아티닌, 복수가 없는 경우 .
• 불량한 예후:
  • 모든 간정맥 또는 문맥 정맥 침범, 복수 존재, 고령, 높은 Child‑Pugh 점수, 만성 질환 상태 (ncbi.nlm.nih.gov).

2. 관리 방법 (Management & Follow-up)

2.1 단계적 치료 전략

1. 항응고 요법 시작 (혈전 확산 방지 및 재개통 유도) (bmcgastroenterol.biomedcentral.com).
2. 중재적 재개통 시술: 혈관 성형술 또는 스텐트, 실패 시 TIPS(Transjugular Intrahepatic Portosystemic Shunt) 시행 (bmcgastroenterol.biomedcentral.com).
3. 외과적 문맥감압 또는 Shunt 수술: 중재 실패 시 고려. 현재는 TIPS가 우선 .
4. 간이식: fulminant 간부전, 중증 TIPS/외과적 치료 실패 시 최후 치료옵션. 10년 생존률 63–68% .

2.2 항응고 치료

• 목표: INR 유지(2–3) 및 혈전 재발 예방.
• 장기 요법: 대부분의 환자에게 “무기한” 권고됨 .
• 출혈 위험 대비 관리:
  • 복수 조절(이뇨제·복수천자) 및 정맥류 예방 (내시경 밴딩, 베타차단제) (onlinelibrary.wiley.com).

2.3 중재 및 시술 후 추적

• TIPS 시술 후:
  • 1년 OLT(이식) 면 생존률 88%, 5년은 78% (pubmed.ncbi.nlm.nih.gov).
  • 재개통 유지율: PTFE‑covered 스텐트 사용 시 5년 후 76% 개통 유지 (healthjade.net).
  • 시술 후 15%에서 간성뇌병증 발생 .
• 재개통 여부 추적: 도플러 또는 CT/MRI 3~6개월마다 진행 .

2.4 합병증 모니터링

• 정맥류 출혈 → 내시경 추적 및 예방치료.
• 복수 감염(세균성 복막염), 간성뇌병증, 신장장애, 간세포암(HCC) 등 주의 .
• 항응고제 사용 중 INR, PT, 출혈 징후 모니터링 필수.

2.5 다학제 진료 협력

• 전문의 연계 치료:
  • 혈액내과(혈전소인), 중재방사선과(혈관 재개통), 간이식팀.
• 팀 기반 접근법의 중요성: 간 기능 악화나 응급상황 대응에 효과적 .

3. 요약

• 예후: 치료 전략에 따라 1년 80–95%, 5년 70–85%, 10년 약 60–75%.
• 예후 인자: 나이, 간/신장 기능, 복수 존재, 치료 시기와 방식이 결정적.
• 관리: 무기한 항응고+중재적 혈관 개통 시술+정기적 영상/내시경 관찰 필요.
• 합병증 대비: 문맥고혈압, 간성뇌병증, HCC 방지를 위한 다학제적 접근이 중요.

 

 

 

동맥혈전증(Arterial Thrombosis)이란? 특징, 원인, 증상, 진단, 치료 및 수술방법

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잠복성 정맥부전증(latent venous insufficiency)이란? 특징, 원인, 증상, 진단, 치료 및 수술방법

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호흡기계 경화증(Pulmonary Sclerosis)이란? 특징, 원인, 증상, 진단, 치료 및 수술

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관절경화증(Arthrosclerosis)이란? 특징, 원인, 증상, 진단, 치료 및 수술방법

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후기 협심증(Prinzmetal's angina)이란? 특징, 원인, 증상, 진단, 치료 및 수술방법

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